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Opciones de tratamiento para el pineoblastoma y los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia recién diagnosticados
Niños mayores de 3 años
Opciones de tratamiento estándar
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Niños menores de 3 años
Ensayos clínicos en curso
Niños mayores de 3 años
Opciones de tratamiento estándar
El tratamiento posquirúrgico usual para los pineoblastomas empieza con radioterapia, aunque algunos ensayos han utilizado la quimioterapia antes de la radiación. La dosis total de la radioterapia dirigida al sitio del tumor es de 54 Gy a 55,8 Gy usando fraccionamiento convencional.[1,2] La irradiación craneoespinal con dosis que oscilan entre 2,34 Gy y 36 Gy también se recomiendan debido a la propensión de este tumor de diseminarse a todo lo largo del espacio subaracnoideo.[1,2] La quimioterapia se utiliza generalmente de la misma manera que se describió para los meduloblastomas de riesgo alto en los niños con enfermedades no diseminadas en el momento del diagnóstico. La supervivencia sin enfermedad a los cinco años es de aproximadamente 50%.[1-3] Para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico, la supervivencia es considerablemente deficiente.[1,2] Un tratamiento similar se administra para los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia; sin embargo, no hay datos sobre la respuesta a la terapia y su resultado
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Para los niños con meduloblastoma o pineoblastoma de riesgo alto se están evaluando una variedad de enfoques de tratamiento diferentes, incluso el uso de dosis más altas de quimioterapia después de la radiación con apoyo de rescate de célula madre periférica y la administración de quimioterapia durante la radiación.
Niños menores de 3 años
Los niños con pineoblastoma menores de 3 años por lo general se tratan inicialmente con quimioterapia en la esperanza de posponer, cuando no obviar, la necesidad de radioterapia.[4] La quimioterapia de dosis alta con rescate autólogo de médula ósea, así como con rescate de célula madre periférica se ha usado con algo de éxito en los niños pequeños. La sincronización y la cantidad de radioterapia necesaria después de la quimioterapia en los niños que responden a la misma no están claras.
Ensayos clínicos en curso
Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated childhood pineoblastoma y childhood pineal parenchymal tumor. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Bibliografía
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Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.
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Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.
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Gururangan S, McLaughlin C, Quinn J, et al.: High-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in children and adults with newly diagnosed pineoblastomas. J Clin Oncol 21 (11): 2187-91, 2003.
[PUBMED Abstract]
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Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.
[PUBMED Abstract]
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