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Tumores sacrococcígeos en niños
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Ensayos clínicos en curso

Tumores sacrococcígeos en niños

La región sacrococcígea es el sitio tumoral primario de la mayoría de los tumores benignos y malignos de células germinales diagnosticados en los neonatos, los lactantes y los niños menores de 4 años. Estos tumores se presentan con mayor frecuencia en las hembras que en los varones: se ha observado relaciones de 3:1 a 4:1.[1] Los tumores sacrococcígeos se presentan en dos patrones clínicos relacionados con la edad del niño, el sitio del tumor y la probabilidad de malignidad del tumor. Los tumores neonatales se presentan al nacer como una protuberancia del sitio sacro y suelen ser teratomas maduros o inmaduros. En los lactantes y los niños de corta edad, el tumor se presenta como una masa palpable en la región sacropelviana que comprime la vejiga o el recto.[2] Estos tumores pelvianos tienen mayor probabilidad de ser malignos. Una encuesta temprana encontró que la tasa de malignidad tumoral era de 48% en las niñas y de 67% en los varones de más de 2 meses al momento del diagnóstico del tumor sacrococcígeo, comparado con una incidencia de malignidad tumoral de 7% para las hembras y 10% para los varones menores de 2 meses en el momento del diagnóstico.[3] Se ha notificado que el sitio pelviano del tumor primario es un factor de pronóstico adverso, probablemente a causa de su tasa más elevada de resección incompleta.[3-6]

Después de una resección exitosa, los neonatos diagnosticados con teratomas maduros e inmaduros se vigilan mediante reconocimientos físicos de seguimiento posterior y una serie de determinaciones de la alfa-fetoproteína (AFP) sérica durante varios años para asegurarse que la esperada normalización fisiológica de las concentraciones de la AFP ocurra y facilitar la detección temprana de cualquier recurrencia del tumor.[7] Varios grupos han observado una tasa de recurrencia significativa de estos tumores benignos, que varía desde 10% hasta 21%; la mayoría de las recaídas ocurren dentro de los tres años después de la resección.[1,7-9] Lo que es importante es que de 43% a 50% de estos tumores recurrentes serán malignos y necesitarán quimioterapia adyuvante. La resección completa del cóccix es vital para reducir al mínimo la probabilidad de que recurra el tumor.[10] Para los lactantes de más tiempo y los niños de corta edad que presentan tumores sacrococcígeos presacrales grandes, la resección tumoral completa no suele ser posible y, después de la biopsia inicial, el tratamiento con quimioterapia neoadyuvante a base de platino y la resección retrasada ofrecen una tasa de supervivencia de 80% a 90%, hasta en los pacientes que presentan enfermedad metastásica.[11,12]

Los teratomas maduros e inmaduros aparecen principalmente en la región sacrococcígea de los neonatos y niños de corta edad, y en los ovarios de las niñas pubescentes. Estos tumores también se presentan con menos frecuencia en la región testicular de los niños menores de 4 años, en el mediastino de los adolescentes y otros sitios.[2,10,13] Los teratomas maduros y quistes epidermoides en los testículos prepubescentes son lesiones benignas relativamente comunes y pudieran tratarse mediante cirugía preservadora de los testículos.[14] Los niños con teratomas maduros, incluso teratomas maduros del mediastino, pueden tratarse con cirugía y observación con un pronóstico excelente.[2,15] En un análisis de 153 niños con teratomas no testiculares maduros, la supervivencia sin recaída a los 6 años para la enfermedad completamente resecada fue de 96% frente a 55% para la resección incompleta de la enfermedad.[10]

En la bibliografía se ha notificado el comportamiento clínico benigno de los teratomas inmaduros en los lactantes y los niños de corta edad,[8,16,17] aunque el teratoma inmaduro, sobre todo el ovárico, diagnosticado en el adulto supuestamente tiene un comportamiento clínico agresivo [18] que requiere cirugía y quimioterapia. De ha cuestionado el beneficio de la quimioterapia adyuvante para los niños en un estudio del Grupo de Oncología Pediátrica y del Grupo de Cáncer Infantil que evaluó el uso de la resección quirúrgica seguida de la observación cuidadosa para los pacientes con teratomas inmaduros. La cirugía sola fue curativa para la mayoría de los niños y adolescentes con teratoma ovárico inmaduro resecado de cualquier grado, hasta en la presencia de concentraciones elevadas de alfa-fetoproteína sérica o de focos microscópicos de tumor del saco vitelino.[19] El estudio mostró una supervivencia sin complicaciones a los tres años de 97,8%, 100% y 80% para los pacientes con tumores ováricos, testiculares y extragonadales, respectivamente.[20] La mayoría de los pacientes con teratoma inmaduro resecado que desarrollaron enfermedad recurrente pueden salvarse con cirugía y quimioterapia posteriores y su supervivencia a largo plazo es excelente.[20] Es importante recalcar que el número de pacientes pediátricos con teratomas residuales y teratomas inmaduros es muy pequeño. La extracción quirúrgica de las lesiones benignas residuales puede cumplir una función.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood teratoma. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

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20. Marina NM, Cushing B, Giller R, et al.: Complete surgical excision is effective treatment for children with immature teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children's Cancer Group Intergroup Study. J Clin Oncol 17 (7): 2137-43, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    

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