Apoyo y recursos

Subclasificación de los estadios
Estadio I
Estadio II
Estadio III
Estadio IV
Reevaluación al cabo de la quimioterapia

El estadio es un factor crítico determinante en la selección del tratamiento. La evaluación del niño con linfoma de Hodgkin incluye anamnesis, examen físico, diagnóstico por imaginología anatómica (incluidas radiografías de tórax; exploraciones tomográficas computarizadas [TC] del tórax, el abdomen y la pelvis; la imaginología funcional incluye tomografías con galio o tomografías con emisión de positrones [TEP]) [1-4] y estudios de laboratorio. La radiografía de tórax póstero-anterior y lateral continúa siendo importante dado que el criterio para la linfadenopatía mediastinal voluminosa se define por el coeficiente de la medida de los ganglios linfáticos mediastinales con la medida máxima de la cavidad torácica en una radiografía de tórax vertical; las razones mediastinales de 33% o más se consideran voluminosas. Las exploraciones con TC ayudan a delinear la condición de los grupos de ganglios linfáticos intratorácicos (incluidos el hilio y el ángulo cardiofrénico), la parénquima pulmonar, el pericardio, la pleura y la pared torácica; además, se visualizan anomalías en aproximadamente la mitad de los pacientes con radiografías de tórax ordinarias. La definición de afectación de la enfermedad de tejidos intratorácicos por TC dictará a menudo tratamiento más radical que el que se administraría de otro modo. La diferenciación entre el timo normal (o hiperplásico) y los ganglios en los niños puede ser problemática. En pacientes con enfermedad en estadio avanzado (estadio III o IV) o síntomas (fiebre, pérdida de peso o sudores nocturnos) se debe realizar una biopsia de médula ósea.[5] Las exploraciones óseas se realizan en pacientes con dolor en los huesos o fosfatasa alcalina elevada. Anteriormente, los linfangiogramas solían utilizarse para evaluar la afectación de los ganglios linfáticos abdominales en pacientes con linfoma de Hodgkin; no obstante, la tasa de positivos falsos es más alta en los niños en comparación con los adultos, y los estudios son más difíciles de realizar desde el punto de vista técnico.[6] En la actualidad ya no se utiliza la linfangiografía para la estadificación de los niños. La gammagrafía con galio es sensible en la determinación de los sitios iniciales de implicación, particularmente en el cuello y el mediastino. También es útil para determinar si las lesiones de masas residuales en el pecho, después de la quimioterapia representa cicatrización o enfermedad activa.[7] La TEP con fluorodeoxiglucosa TEP-(FDG) tiene ventajas sobre el galio-67 porque la exploración es un procedimiento de un día con resolución más alta, mejor dosimetría y menor actividad intestinal.[1,2,8] La TEP-FDG es actualmente el procedimiento de imaginología funcional recomendado para la estadificación inicial y para evaluar la respuesta a la terapia, aunque la exploración con galio sigue siendo una opción aceptable.[9,10] En comparación, la TEP-FDG detecta más sitios con enfermedad tanto encima como debajo del diafragma durante el proceso de estadificación que la exploración con galio y puede tener un uso determinado en la evaluación del bazo.[11]

Una gammagrafía por TEP que resulta negativa después del tratamiento predice una remisión continua; sin embargo, existe una incidencia significativa de gammagrafías por TEP falso positivas o dudosas después de terminarse el tratamiento.[12,13] Además, después de obtener una gammagrafía negativa, el obtener subsiguientemente una gammagrafía TEP positiva, tiene un valor predictivo precario.[14] Cuando la radioterapia de dosis estándar era una estrategia de tratamiento aceptable para los pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio temprano, se empleaba la laparotomía exploratoria con esplenectomía con el propósito de determinar la presencia y el grado de afectación abdominal. Generalmente, no hay necesidad de realizar laparotomías como parte del tratamiento actual de pacientes con linfoma de Hodgkin pediátrico.

Los pacientes con masas mediastinales grandes se enfrentan al riesgo de paro cardíaco o respiratorio durante la anestesia general o la sedación profunda.[15-18] Si bien esto es menos factible que sea problemático en el linfoma de Hodgkin en comparación con el linfoma no Hodgkin, es esencial planificar adecuadamente el enfoque quirúrgico. Después de que se ha realizado una evaluación fisiológica y radiográfica minuciosa del paciente, debe utilizarse el procedimiento menos invasor para diagnosticar el linfoma. Si fuera posible, el diagnóstico debe establecerse por biopsia de los ganglios linfáticos. No se recomienda la citología por aspiración solamente dada la falta de tejido estromal, la cantidad pequeña de células presentes en el espécimen y la dificultad de clasificar el linfoma de Hodgkin en uno de los subtipos. Cuando los procedimientos de diagnóstico antes descritos no cumplen su propósito, debe considerarse una TC o una biopsia con trocar guiada por ecografía. Este procedimiento suele realizarse con sedación leve y anestesia local, antes de llevar adelante procedimientos más invasores. Ante una efusión pleural significativa, debe contemplarse la realización de una toracentesis, si bien el diagnóstico citológico no es común en el linfoma de Hodgkin. La mediastinoscopía, la mediastinotomía anterior o la toracoscopía son los procedimientos preferidos ante el fracaso de otras modalidades diagnósticas para establecer el diagnóstico. Raramente se indica una toracotomía formal para el diagnóstico del linfoma de Hodgkin. Si no pudiese realizarse un procedimiento operacional diagnóstico dado el riesgo de la anestesia general o la sedación profunda y si una biopsia por punción no fuera viable, entonces debe tomarse en consideración realizar un tratamiento prequirúrgico con radioterapia localizada. Como el tratamiento prequirúrgico puede impedir la obtención de un diagnóstico preciso del tejido, debe realizarse una biopsia diagnóstica tan pronto como se considere que los riesgos de la anestesia general o la sedación profunda se han mitigado.

La clasificación en estadios utilizada en la actualidad para el linfoma de Hodgkin fue adoptada en la Conferencia de Ann Arbor celebrada en 1971 [19] y se revisó en 1989.[20]

El linfoma de Hodgkin puede subclasificarse en categorías A y B: A para aquellos pacientes asintomáticos y B para aquellos pacientes con cualquiera de los siguientes síntomas específicos:

• Pérdida inexplicable de más del 10% del peso corporal en los 6 meses previos al diagnóstico.



• Fiebre inexplicable con temperaturas superiores a 38 grados C durante más de 3 días.



• Sudoración nocturna copiosa.

La enfermedad extralinfática a raíz de la extensión directa de una región afectada de los ganglios linfáticos se designa E. La enfermedad extralinfática puede causar confusión en la estadificación. Por ejemplo, a designación E no es apropiada en casos de enfermedad diseminada, o de enfermedad extralinfática difusa (o sea, gran efusión pleural con citología positiva de linfoma de Hodgkin), que deberá considerarse estadio IV. Si se ha documentado evidencia patológica de afectación discontinua de uno o más sitios extralinfáticos, se anota el símbolo para el sitio de afectación, seguido de un signo más (+). La práctica actual es asignar un estadio clínico sobre la base de los resultados de la evaluación clínica; no obstante, se indica claramente la confirmación patológica de compromiso extralinfático discontinuo para asignación al estadio IV.

La afectación de una sola región de ganglios linfáticos o, en el caso del estadio I(E), la extensión directa desde ese ganglio a una región extralinfática adyacente.

La afectación de dos o más regiones de ganglios linfáticos (debe indicarse el número) del mismo lado del diafragma, o la extensión desde cualquiera de estos ganglios linfáticos a un órgano extralinfático adyacente o estadio II(E).

La afectación de regiones de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, que también puede ocurrir con extensión a un órgano extralinfático adyacente [estadio III(E)], afectación del bazo [estadio III(S+)], o de ambos [estadio III(E+S)].

La afectación discontinua de uno o más órganos o tejidos extralinfáticos con afectación o no del ganglio linfático relacionado.

Al cabo de la quimioterapia se realiza una reclasificación del estadio, con el propósito de determinar el grado de respuesta a la quimioterapia inicial. Si bien la respuesta completa puede definirse como ausencia de la enfermedad por examen clínico o estudios por imágenes, la respuesta completa en ensayos del linfoma de Hodgkin suele definirse por una reducción superior al 70% a 80% de la enfermedad y un cambio de positividad inicial a negatividad en la exploración con galio o la TEP.[21,22] Esta definición es necesaria en el caso del linfoma de Hodgkin porque el residual fibrótico es común, especialmente en el mediastino. En algunos estudios estos pacientes se clasifican como que tienen una respuesta completa no confirmada.

En tiempos recientes, muchos centros han optado por cambiar de imaginología funcional con galio a la exploración con TEP.[1,2,8] Existe un consenso cada vez más amplio a partir de los estudios en adultos que la exploración con TEP puede identificar más sitios de enfermedad inicial que las exploraciones con galio, y que la exploración con TEP es más precisa que la exploración con galio para la detección del linfoma de Hodgkin viable en masas residuales postratamiento. El momento en que se realiza la gammagrafía TEP luego de completarse la terapia es un asunto importante. En los pacientes tratados solamente con quimioterapia, la gammagrafía TEP se debe completar en un mínimo de tres semanas después de la terapia. En los pacientes cuya última modalidad de tratamiento fue la radioterapia, la gammagrafía TEP se debe llevar a cabo 8 a 12 semanas después de la radiación.[23] Un estudio en el que se prueba la sensibilidad y especificidad de la imaginología convencional (TC o imaginología por resonancia magnética) y gammagrafía TEP en niños con linfoma de Hodgkin, mostró que la comparación paralela o la fusión de imagen puede mejorar la precisión de la estadificación de cada modalidad por si misma. [4] En la actualidad, tanto la exploración con TEP como con galio son aceptables; sin embargo, se debe tener cuidado al dar un diagnóstico de enfermedad recurrente solamente con base en la imaginología, ya que no es inusual que se presenten resultados falso positivos.[12-14,24]

Bibliografía

1. Hueltenschmidt B, Sautter-Bihl ML, Lang O, et al.: Whole body positron emission tomography in the treatment of Hodgkin disease. Cancer 91 (2): 302-10, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Wiedmann E, Baican B, Hertel A, et al.: Positron emission tomography (PET) for staging and evaluation of response to treatment in patients with Hodgkin's disease. Leuk Lymphoma 34 (5-6): 545-51, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Friedberg JW, Canellos GP, Neuberg D, et al.: A prospective, blinded comparison of positron emission tomography (PET) with gallium/SPECT scintigraphy in the staging and follow-up of patients (pts) with de novo Hodgkin's disease. [Abstract] Leuk Lymphoma 42 (Suppl 1): P-123, 64, 2001. 
   
   
4. Furth C, Denecke T, Steffen I, et al.: Correlative imaging strategies implementing CT, MRI, and PET for staging of childhood Hodgkin disease. J Pediatr Hematol Oncol 28 (8): 501-12, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Mahoney DH Jr, Schreuders LC, Gresik MV, et al.: Role of staging bone marrow examination in children with Hodgkin disease. Med Pediatr Oncol 30 (3): 175-7, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Dudgeon DL, Kelly R, Ghory MJ, et al.: The efficacy of lymphangiography in the staging of pediatric Hodgkin's disease. J Pediatr Surg 21(3): 233-235, 1986. 
   
   
7. Castellani MR, Cefalo G, Terenziani M, et al.: Gallium scan in adolescents and children with Hodgkin's disease (HD). Treatment response assessment and prognostic value. Q J Nucl Med 47 (1): 22-30, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Bangerter M, Moog F, Buchmann I, et al.: Whole-body 2-[18F]-fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography (FDG-PET) for accurate staging of Hodgkin's disease. Ann Oncol 9 (10): 1117-22, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Hudson MM, Krasin MJ, Kaste SC: PET imaging in pediatric Hodgkin's lymphoma. Pediatr Radiol 34 (3): 190-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Hernandez-Pampaloni M, Takalkar A, Yu JQ, et al.: F-18 FDG-PET imaging and correlation with CT in staging and follow-up of pediatric lymphomas. Pediatr Radiol 36 (6): 524-31, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Friedberg JW, Fischman A, Neuberg D, et al.: FDG-PET is superior to gallium scintigraphy in staging and more sensitive in the follow-up of patients with de novo Hodgkin lymphoma: a blinded comparison. Leuk Lymphoma 45 (1): 85-92, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Rhodes MM, Delbeke D, Whitlock JA, et al.: Utility of FDG-PET/CT in follow-up of children treated for Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma. J Pediatr Hematol Oncol 28 (5): 300-6, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Levine JM, Weiner M, Kelly KM: Routine use of PET scans after completion of therapy in pediatric Hodgkin disease results in a high false positive rate. J Pediatr Hematol Oncol 28 (11): 711-4, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Meany HJ, Gidvani VK, Minniti CP: Utility of PET scans to predict disease relapse in pediatric patients with Hodgkin lymphoma. Pediatr Blood Cancer 48 (4): 399-402, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Azizkhan RG, Dudgeon DL, Buck JR, et al.: Life-threatening airway obstruction as a complication to the management of mediastinal masses in children. J Pediatr Surg 20 (6): 816-22, 1985.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. King DR, Patrick LE, Ginn-Pease ME, et al.: Pulmonary function is compromised in children with mediastinal lymphoma. J Pediatr Surg 32 (2): 294-9; discussion 299-300, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Shamberger RC, Holzman RS, Griscom NT, et al.: Prospective evaluation by computed tomography and pulmonary function tests of children with mediastinal masses. Surgery 118 (3): 468-71, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Prakash UB, Abel MD, Hubmayr RD: Mediastinal mass and tracheal obstruction during general anesthesia. Mayo Clin Proc 63 (10): 1004-11, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, et al.: Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. Cancer Res 31 (11): 1860-1, 1971.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB, et al.: Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting. J Clin Oncol 7 (11): 1630-6, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
21. Brisse H, Pacquement H, Burdairon E, et al.: Outcome of residual mediastinal masses of thoracic lymphomas in children: impact on management and radiological follow-up strategy. Pediatr Radiol 28 (6): 444-50, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
22. Weihrauch MR, Re D, Scheidhauer K, et al.: Thoracic positron emission tomography using 18F-fluorodeoxyglucose for the evaluation of residual mediastinal Hodgkin disease. Blood 98 (10): 2930-4, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
23. Juweid ME, Stroobants S, Hoekstra OS, et al.: Use of positron emission tomography for response assessment of lymphoma: consensus of the Imaging Subcommittee of International Harmonization Project in Lymphoma. J Clin Oncol 25 (5): 571-8, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
24. Nasr A, Stulberg J, Weitzman S, et al.: Assessment of residual posttreatment masses in Hodgkin's disease and the need for biopsy in children. J Pediatr Surg 41 (5): 972-4, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    

Volver Arriba

< Sección Anterior  |  Siguiente Sección >