Leucemia de células pilosas no tratada
Leucemia de células pilosas evolutiva
Ensayos clínicos en curso

Leucemia de células pilosas no tratada

La leucemia de células pilosas es una enfermedad sumamente tratable. Ya que se controla con facilidad, muchos pacientes han tenido una supervivencia prolongada con terapias secuenciales. La decisión de tratamiento se basará en la presencia de citopenias (especialmente si son sintomáticas), aumento en la esplenomegalia, indicaciones de que la enfermedad está progresando, o la presencia de otras complicaciones, generalmente infecciosas. Se considera razonable no ofrecer terapia si el paciente está asintomático y los recuentos sanguíneos se mantienen entre límites aceptables.[1]

Opciones de tratamiento estándar:

1. La cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) administrada intravenosamente por infusión continua, por inyecciones subcutáneas diarias, o por infusiones diarias de dos horas de 5 a 7 días resulta en una tasa de respuesta completa de 50% a 80% y en una tasa de respuesta general de 85% a 95%.[1-6] La tasa de respuesta fue menor en 979 pacientes que fueron tratados con el mecanismo del Grupo C del Instituto Nacional del Cáncer (es decir, 50% tasa de remisión completa, 37% tasa de remisión parcial).[3] Las respuestas son duraderas con esta terapia de ciclo corto, y los pacientes que sufren recaídas, generalmente responden a un reinicio del mismo con cladribina.[7,8] Este fármaco es factible de ocasionar fiebre e inmunosupresión, con casos de infección documentada en un 33% de los pacientes tratados.[3] En un estudio retrospectivo de pacientes con fiebre neutropénica relacionada a la cladribina filgrastim (G-CSF) no demostró disminuir el porcentaje de pacientes con fiebre, el número de días febriles, o la frecuencia de internación por antibióticos.[9] (Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos] ¹.) El aumento potencial del riesgo de desarrollar un segundo cáncer con este fármaco es algo que todavía se considera polémico.



2. La pentostatina administrada intravenosamente semana por medio por 3 a 6 meses produce una tasa de respuesta completa de 50% a 76% y una tasa de respuesta general de 80% a 87%.[10,11] Las remisiones completas son de duración substancial. En dos ensayos que tuvieron un seguimiento medio de 9 años, la supervivencia sin recaídas varió de 56% a 67%.[12,13] Entre los efectos secundarios se encuentran fiebre, inmunosupresión, citopenias y disfunción renal.(Para mayor información sobre la fiebre, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos] ¹.) Una comparación aleatoria de pentostatina y interferón α demostró mayor y mejor respuesta duradera a la pentostatina.[10]



3. El interferón-α administrado subcutáneamente tres veces a la semana por un año provee una tasa de respuesta completa de 10% y una tasa de respuesta general de 80%. El medicamento frecuentemente produce un síndrome similar al de la influenza durante la etapa temprana del tratamiento. Entre los efectos tardíos se encuentran depresión y letargo. (Para mayor información sobre el letargo, consultar el sumario del PDQ sobre Depresión ² y el sumario del PDQ sobre Fatiga ³.) Los pacientes que responden y recaen por lo general responden a un nuevo tratamiento con interferón-α.[14] La remisión puede ser prolongada con un régimen de mantenimiento de dosis baja.[15] Una comparación aleatoria de pentostatina e interferón-α demostró respuestas más altas y más duraderas a pentostatina.[10]



4. La esplenectomía normalizará parcial o completamente la sangre periférica en la gran mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas.[16] Generalmente no se presenta ningún cambio, o muy poco, en la médula ósea después de efectuada la esplenectomía, y virtualmente todos los pacientes presentan enfermedad progresiva dentro de un período de 12 a 18 meses. Por lo tanto, puesto que se encuentran disponibles un número de alternativas más efectivas, el papel de la esplenectomía está en descenso en lo que respecta al tratamiento de esta enfermedad.

Consultar el Registro de Ensayos Clínicos sobre Cáncer del PDQ del NCI (NCI's PDQ Cancer Clinical Trials Registry) para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés untreated hairy cell leukemia ⁴ y progressive hairy cell leukemia, initial treatment ⁵. La lista de ensayos clínicos se puede reducir si se especifican la localidad, el tipo de medicamento, el procedimiento y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se puede obtener información general en inglés sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ⁶.

Bibliografía

1. Gidron A, Tallman MS: 2-CdA in the treatment of hairy cell leukemia: a review of long-term follow-up. Leuk Lymphoma 47 (11): 2301-7, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Hoffman MA, Janson D, Rose E, et al.: Treatment of hairy-cell leukemia with cladribine: response, toxicity, and long-term follow-up. J Clin Oncol 15 (3): 1138-42, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Cheson BD, Sorensen JM, Vena DA, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine via the Group C protocol mechanism of the National Cancer Institute: a report of 979 patients. J Clin Oncol 16 (9): 3007-15, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Goodman GR, Burian C, Koziol JA, et al.: Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol 21 (5): 891-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Robak T, Błasińska-Morawiec M, Krykowski E, et al.: 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA) in 2-hour versus 24-hour intravenous infusion in the treatment of patients with hairy cell leukemia. Leuk Lymphoma 22 (1-2): 107-11, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Robak T, Jamroziak K, Gora-Tybor J, et al.: Cladribine in a weekly versus daily schedule for untreated active hairy cell leukemia: final report from the Polish Adult Leukemia Group (PALG) of a prospective, randomized, multicenter trial. Blood 109 (9): 3672-5, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Jehn U, Bartl R, Dietzfelbinger H, et al.: An update: 12-year follow-up of patients with hairy cell leukemia following treatment with 2-chlorodeoxyadenosine. Leukemia 18 (9): 1476-81, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Chadha P, Rademaker AW, Mendiratta P, et al.: Treatment of hairy cell leukemia with 2-chlorodeoxyadenosine (2-CdA): long-term follow-up of the Northwestern University experience. Blood 106 (1): 241-6, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Saven A, Burian C, Adusumalli J, et al.: Filgrastim for cladribine-induced neutropenic fever in patients with hairy cell leukemia. Blood 93 (8): 2471-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Grever M, Kopecky K, Foucar MK, et al.: Randomized comparison of pentostatin versus interferon alfa-2a in previously untreated patients with hairy cell leukemia: an intergroup study. J Clin Oncol 13 (4): 974-82, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Ribeiro P, Bouaffia F, Peaud PY, et al.: Long term outcome of patients with hairy cell leukemia treated with pentostatin. Cancer 85 (1): 65-71, 1999.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Johnston JB, Eisenhauer E, Wainman N, et al.: Long-term outcome following treatment of hairy cell leukemia with pentostatin (Nipent): a National Cancer Institute of Canada study. Semin Oncol 27 (2 Suppl 5): 32-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Flinn IW, Kopecky KJ, Foucar MK, et al.: Long-term follow-up of remission duration, mortality, and second malignancies in hairy cell leukemia patients treated with pentostatin. Blood 96 (9): 2981-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Golomb HM, Ratain MJ, Fefer A, et al.: Randomized study of the duration of treatment with interferon alfa-2B in patients with hairy cell leukemia. J Natl Cancer Inst 80 (5): 369-73, 1988.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Capnist G, Federico M, Chisesi T, et al.: Long term results of interferon treatment in hairy cell leukemia. Italian Cooperative Group of Hairy Cell Leukemia (ICGHCL). Leuk Lymphoma 14 (5-6): 457-64, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Golomb HM, Vardiman JW: Response to splenectomy in 65 patients with hairy cell leukemia: an evaluation of spleen weight and bone marrow involvement. Blood 61 (2): 349-52, 1983.  [PUBMED Abstract]