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El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad por la cual se forman células malignas (cancerosas) en el tejido linfático del cerebro o de la médula espinal. Un sistema inmunitario débil puede aumentar el riesgo de padecer de un linfoma primario del SNC. Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma primario del sistema nervioso central se utilizan pruebas que examinan los ojos, el cerebro y la médula espinal. Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El linfoma primario del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad por la cual se forman células malignas (cancerosas) en el tejido linfático del cerebro o de la médula espinal.

El linfoma es una enfermedad en la cual se forman células malignas (cancerosas) en el sistema linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunitario y está compuesto por la linfa, los vasos linfáticos, los ganglios linfáticos, el bazo, el timo, las amígdalas y la médula ósea. Los linfocitos (transportados en la linfa) entran y salen del sistema nervioso central (SNC). Se cree que algunos de estos linfocitos se tornan malignos y forman el linfoma en el sistema nervioso central. El linfoma primario del SNC se origina en el cerebro, la médula espinal o las meninges (las capas que forman la cubierta externa del cerebro). Dado que el ojo se encuentra tan cerca del cerebro, el linfoma primario del SNC puede comenzar también en el ojo (llamado linfoma ocular).

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Anatomía del sistema linfático; se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, incluidos los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La linfa (un líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos hasta los ganglios linfáticos, donde los linfocitos destruyen las sustancias que son dañinas. La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.

Un sistema inmunitario débil puede aumentar el riesgo de padecer de un linfoma primario del SNC.

Cualquier cosa que aumenta la posibilidad de padecer de una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a padecer de cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a padecer de cáncer. Las personas que piensan que pueden estar en riesgo deben consultar el tema con su médico.

El linfoma primario del SNC afecta a pacientes con el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), otros trastornos del sistema inmunitario o que se han sometido a un trasplante renal. Para mayor información sobre el linfoma en pacientes con SIDA, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del linfoma relacionado con el sida ¹.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el linfoma primario del sistema nervioso central se utilizan pruebas que examinan los ojos, el cerebro y la médula espinal.

Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para chequear los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para chequear el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos. Este procedimiento también se puede llamar examen neurológico.
• Examen del ojo con lámpara de hendidura: examen para el que se usa un microscopio especial, con una hendidura que deja pasar un haz de luz brillante y estrecho, para examinar el exterior y el interior del ojo.
• Vitrectomía: cirugía para extraer una parte o todo el humor vítreo (líquido de apariencia gelatinosa del interior del globo ocular). El líquido se saca mediante pequeños cortes y luego un patólogo lo observa bajo un microscopio para verificar si hay células cancerosas.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada. En el caso del linfoma primario del SNC, la tomografía computada se realiza en el pecho, el abdomen y la pelvis (la parte del cuerpo entre las caderas).
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de fotografías detalladas de zonas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta en una vena del paciente una sustancia denominada gadolinio. El gadolinio se acumula en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Punción lumbar: procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo (el líquido en los espacios en torno al cerebro y la médula espinal) de la columna vertebral. Para ello se coloca una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal. Las pruebas de laboratorio para diagnosticar el linfoma primario del SNC incluyen la verificación de la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo.

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  Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

• Biopsia estereotáctica: procedimiento de biopsia que utiliza una computadora y un mecanismo de exploración en tres dimensiones (3 D) para encontrar el lugar de un tumor y guiar la extracción de tejido de manera que pueda observarse bajo un microscopio a fin de verificar si hay signos de cáncer.
• Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento en el cual se extrae una muestra de sangre para verificar lo siguiente:
  • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
  • La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

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  Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.

• Estudios de la química de la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad anormal (mayor o menor que lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de lo siguiente:

• La edad y la salud general del paciente.
• La concentración de ciertas sustancias en la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR).
• El lugar en el que se encuentra el tumor en el sistema nervioso central.
• Si el paciente padece SIDA.

Las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• El estadio del cáncer.
• El lugar en el que se encuentra el tumor en el sistema nervioso central.
• La edad y la salud general del paciente.
• Si el tumor se ha diagnosticado recientemente o es recidivante (volvió).

El tratamiento del linfoma primario del SNC es más eficaz cuando el tumor no se ha diseminado fuera de la corteza cerebral (la parte más grande del cerebro) y el paciente tiene menos de 60 años de edad, puede realizar la mayoría de las actividades cotidianas y no padece SIDA u otras enfermedades que debiliten el sistema inmunitario.

Glosario

Una de las dos masas de tejido linfoide ubicadas a cada lado de la garganta.

Órgano que forma parte del sistema linfático. El bazo produce linfocitos, filtra la sangre, almacena las células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. Está localizado en el lado izquierdo del abdomen, cerca del estómago.

Extracción de células o tejidos para que los examine un patólogo. El patólogo puede estudiar el tejido bajo un microscopio o someter las células o el tejido a otras pruebas. Hay muchos tipos diferentes de biopsias. Los tipos más comunes son los siguientes: (1) biopsia por incisión, en la que se extrae solo una muestra del tejido; (2) biopsia por escisión, en la que se extrae por completo una masa o un área sospechosa, y (3) biopsia de aguja, en la que se se extrae una muestra de tejido con una aguja. Cuando se usa una aguja ancha, el procedimiento se llama biopsia central. Cuando se usa una aguja fina, el procedimiento se llama biopsia por aspiración con aguja fina.

Procedimiento de biopsia en el que se usa una computadora y un aparato explorador de tres dimensiones para encontrar el sitio de un tumor y guiar la extirpación de tejido para examinarlo bajo un microscopio.

Cáncer que ha recurrido (volvió), por lo general después de un tiempo durante el cual el cáncer no pudo detectarse. El cáncer puede volver al mismo lugar del tumor original (primario) o a otra parte del cuerpo. También se llama recidiva.

Unidad individual que compone los tejidos del cuerpo. Todos los seres vivos están constituidos por una o más células.

Procedimiento para extirpar o reparar una parte del cuerpo, o para determinar la presencia de una enfermedad presente. Una operación.

Los huesos, músculos, tendones y otros tejidos que van desde la base del cráneo hasta la rabadilla. La columna vertebral encierra la médula espinal y el líquido que rodea la médula espinal. También se llama columna espinal, espina dorsal, y espinazo.

Proceso por el que se identifica una enfermedad, como el cáncer, por sus signos y síntomas.

Extensión del cáncer en el cuerpo. Por lo general, la estadificación se basa en el tamaño del tumor, si los ganglios linfáticos contienen cáncer y si el cáncer se ha diseminado desde el lugar original hasta otras partes del cuerpo.

Procedimiento por medio del cual se observa una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias producidas en el cuerpo. Una cantidad anormal de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la produce.

Examen del ojo mediante un instrumento que combina un microscopio de baja potencia con una fuente de luz que produce un haz estrecho de luz. Se puede usar el instrumento para examinar la retina, el nervio óptico y otras partes del ojo. También se llama biomicroscopia con lámpara de hendidura.

Examen del cuerpo para comprobar los signos generales de enfermedad.

Serie de preguntas y pruebas para evaluar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. El examen analiza el estado mental de una persona, su coordinación, capacidad de caminar y cómo funcionan los músculos, los sistemas sensoriales y los reflejos de los tendones profundos.

Serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo tomadas desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. También se llama exploración por TAC, exploración por tomografía axial computarizada, exploración por tomografía computada, y tomografía computarizada.

Algo que puede aumentar la probabilidad de padecer de una enfermedad. Algunos ejemplos de factores de riesgo para el cáncer son: edad, antecedentes familiares de ciertos cánceres, consumo de productos del tabaco, exposición a la radiación u otras sustancias químicas, infecciones por ciertos virus o bacterias, y ciertos cambios genéticos.

Elemento metálico que se usa para la imaginología por resonancia magnética (IRM) u otros métodos de imaginología. Es un agente de contraste que ayuda a mostrar el tejido anormal del cuerpo cuando se toman imágenes con una máquina especial.

Masa redondeada de tejido linfático rodeada por una cápsula de tejido conjuntivo. Los ganglios linfáticos filtran la linfa (líquido linfático), y almacenan los linfocitos (glóbulos blancos). Están ubicados a lo largo de los vasos linfáticos. También se llama glándula linfática.

Tipo de célula inmunitaria. La médula ósea elabora la mayor parte de los glóbulos blancos que se encuentran en la sangre y el tejido linfático. Los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones y otras enfermedades. Los granulocitos, los monocitos y los linfocitos son glóbulos blancos. También se llama GB y leucocito.

Célula que transporta oxígeno a todas las partes del cuerpo. También se llama eritrocito y GR.

Sustancia que está en el interior de los glóbulos rojos que se une al oxígeno de los pulmones y lo lleva hasta los tejidos.

Sustancia trasparente parecida a la gelatina que llena el interior del globo ocular. En la medida que una persona envejece, el humor vítreo se vuelve más líquido.

Procedimiento para el que se usan ondas de radio y un imán muy potente conectado a una computadora para crear ilustraciones detalladas de áreas internas del cuerpo. Estas imágenes pueden mostrar la diferencia entre el tejido normal y el tejido enfermo. Las IRM producen mejores ilustraciones de los órganos y el tejido blando que otras técnicas de exploración como, por ejemplo, la exploración por tomografía computarizada o la radiografía. Las IRM son especialmente útiles para crear ilustraciones del cerebro, la columna vertebral, el tejido blando de las articulaciones y el interior de los huesos. También se llama imágenes por resonancia magnética, imágenes por resonancia magnética nuclear, y IRMN.

Líquido transparente que circula por el sistema linfático y transporta células que ayudan a combatir las infecciones y otras enfermedades. También se llama líquido linfático.

Tipo de célula inmunitaria elaborada en la médula espinal; se encuentra en la sangre y el tejido linfático. Los dos tipos de linfocitos son los linfocitos B y los linfocitos T. Los linfocitos B elaboran anticuerpos y los linfocitos T ayudan a destruir las células tumorales y ayudan a controlar las respuestas inmunitarias. Un linfocito es un tipo de glóbulo blanco.

Cáncer que empieza en las células del sistema inmunitario. Hay dos categorías básicas de linfomas. Una categoría es el linfoma de Hodgkin, que se caracteriza por la presencia de un tipo de célula llamada célula de Reed-Sternberg. La otra categoría es la de los linfomas no Hodgkin, que incluye un grupo grande y diverso de cánceres de las células del sistema inmunitario. Los linfomas no Hodgkin pueden dividirse aún más en cánceres que tienen una evolución o curso indolente (de crecimiento lento) y aquellos que tienen una evolución dinámica (de crecimiento rápido). Estos subtipos se comportan y responden al tratamiento de distinto modo. Tanto los linfomas de Hodgkin como los no Hodgkin se pueden presentar en niños y adultos, y el pronóstico y tratamiento dependen del estadio y el tipo de cáncer.

Líquido que circula por en los espacios huecos del cerebro y la médula espinal y alrededor de estos, y entre dos de las meninges (las capas finas de tejido que cubren y protegen el cerebro y la médula espinal). El líquido cefalorraquídeo es elaborado por un tejido de los ventrículos (espacios huecos) del cerebro que se llama plexo coroideo. También se llama LCR.

Canceroso. Los tumores malignos invaden y destruyen los tejidos cercanos, y se diseminan hasta otras partes del cuerpo.

Columna de tejido nervioso que va desde la base del cráneo hacia abajo. Está rodeada por tres membranas protectoras y está encerrada dentro de las vértebras (huesos de la espalda). La médula espinal y el cerebro forman el sistema nervioso central; los nervios de la médula espinal llevan la mayoría de los mensajes que se envían entre el cerebro y el resto del cuerpo.

Tejido suave y esponjoso que se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos. Produce los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas.

Las tres capas delgadas de tejido que cubren y protegen el cerebro y la médula espinal.

Manojo de fibras que reciben y envían mensajes entre el cuerpo y el cerebro. Los mensajes se envían por medio de cambios químicos y eléctricos en las células que componen los nervios.

Gas sin color ni olor. Es necesario para la vida de plantas y animales. El oxígeno que se inspira al respirar entra en la sangre desde los pulmones y circula por los tejidos.

Médico que identifica las enfermedades por medio del estudio de las células o tejidos bajo un microscopio.

El PDQ (por sus siglas en inglés) es una base de datos en línea creada y mantenida por el Instituto Nacional del Cáncer. Ha sido diseñada para que la información sobre cáncer más actual, fiable y exacta esté a disposición de los profesionales de la salud y el público. El PDQ contiene resúmenes revisados por científicos sobre el tratamiento, los exámenes de detección, la prevención, la genética, la medicina complementaria y alternativa y el cuidado médico de apoyo relacionados con el cáncer; un registro de los estudios clínicos sobre el cáncer de todo el mundo, y directorios de médicos, profesionales que proporcionan atención genética y organizaciones que proveen atención de cáncer. Gran parte de esta información y otras más específicas acerca del PDQ se puede encontrar en el portal de Internet del NCI (por sus siglas en inglés) en http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq. También se llama Physician Data Query.

Parte inferior del abdomen; está localizada entre los huesos de la cadera.

Pequeña porción de una célula que se encuentra en la sangre y que se desprende de una célula grande que se encuentra en la médula ósea. Las plaquetas ayudan a la cicatrización y a prevenir hemorragias porque forman coágulos de sangre. También se llama trombocito.

Resultado probable de la evolución de una enfermedad; la probabilidad de recuperación o de que la enfermedad reaparezca.

Molécula compuesta de aminoácidos que el cuerpo necesita para funcionar en forma adecuada. Las proteínas son la base de la estructuras del cuerpo tales como la piel y el cabello, y de sustancias como las enzimas, las citocinas y los anticuerpos.

Procedimiento médico en el que se analiza una muestra de sangre, orina u otra sustancia del cuerpo. Las pruebas pueden ayudar a determinar un diagnóstico, planificar el tratamiento, verificar si el tratamiento es eficaz o vigilar la enfermedad con el transcurso del tiempo.

Procedimiento en el que se introduce una aguja en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo o para administrar medicamentos. También se llama punción espinal.

Tipo de radiación de alta energía. Cuando se aplican en dosis bajas, los rayos X se usan para diagnosticar enfermedades mediante la creación de imágenes del interior del cuerpo. Cuando se aplican en dosis altas, los rayos X se usan para tratar el cáncer.

Prueba para determinar la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en una muestra de sangre. También se llama recuento de glóbulos sanguíneos y RSC.

Uno de un par de órganos en el abdomen. Los riñones eliminan los desperdicios de la sangre (en forma de orina), producen eritropoyetina (sustancia que estimula la producción de glóbulos rojos) y desempeñan una función en el control de la presión arterial.

Tejido compuesto de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y otras sustancias suspendidas en un líquido denominado plasma. La sangre lleva oxígeno y nutrientes a los tejidos y elimina los desechos.

Enfermedad causada por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Las personas con SIDA tienen un riesgo mayor de padecer de ciertos cánceres e infecciones que, por lo general, se presentan solo en individuos con un sistema inmunitario débil. También se llama SIDA.

Grupo complejo de órganos y células que defiende al cuerpo contra las infecciones y otras enfermedades.

Tejidos y órganos que producen, almacenan y transportan los glóbulos blancos que combaten las infecciones y otras enfermedades. El sistema incluye la médula ósea, el bazo, el timo, los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos (red de tubos delgados que transportan la linfa y los glóbulos blancos). Los vasos linfáticos se ramifican, como los vasos sanguíneos, por todos los tejidos del cuerpo.

El cerebro y la médula espinal. También se llama SNC.

Grupo o capa de células que funcionan juntas para cumplir una función específica.

Órgano que forma parte del sistema linfático en el que los linfocitos T crecen y se multiplican. El timo está localizado en el pecho, detrás del esternón.

Procedimiento quirúrgico mediante el que se trasfiere tejido o un órgano de un área a otra del cuerpo o de una persona (el donante) a otra persona (el receptor).

Imagen gráfica que muestra la profundidad, el ancho y la altura. También se llama 3-D.

Masa anormal de tejido que resulta cuando las células se multiplican más de lo debido o no mueren cuando debieran. Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Tubo delgado que transporta la linfa (líquido linfático) y los glóbulos blancos por el sistema linfático.