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Sarcoma de tejido blando en adultos: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 08/01/2008



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Clasificación celular

Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de origen del tejido blando, aunque el tipo de células no forma parte del sistema de clasificación para fines de establecer el pronóstico. Estudios adicionales, incluso la microscopia electrónica, histoquímica, citometría del flujo, citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas principales. El grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más exactitud que la clasificación celular clásica de la lista que aparece a continuación.[1-3] En conjunto, el histiocitoma fibroso maligno es el tipo histológico más común (40% del total), seguido por el liposarcoma (25%); pero la frecuencia del tipo histológico depende del sitio. Los patólogos asignan el grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad. En una revisión prospectiva podría haber un desacuerdo hasta de 40% entre los patólogos.[3,4]

Los sarcomas de tejido blando incluyen los siguientes tumores:

  • Sarcoma alveolar de partes blandas.[5]
  • Angiosarcoma.[6]
  • Dermatofibrosarcoma protuberans.[7]
  • Sarcoma epitelioide.
  • Condrosarcoma extraesquelético.
  • Osteosarcoma extraesquelético.
  • Fibrosarcoma.
  • Tumor gastrointestinal del estroma (TEGI).
  • Leiomiosarcoma.
  • Liposarcoma.
  • Histiocitoma fibroso maligno.
  • Hemangiopericitoma maligno.
  • Mesenquimoma maligno.
  • Schwannoma maligno.
  • Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.
  • Tumores neuroectodérmicos periféricos.
  • Rabdomiosarcoma.
  • Sarcoma sinovial.
  • Sarcoma, NOS (no especificado de otra forma, por sus siglas en inglés).

Los TEGI son de origen mesenquimal y son inmunohistoquímicamente diferentes de los leiomiosarcomas, schwannomas y fibrosarcomas con los que con frecuencia se les clasifica. Se les puede identificar por ser CD34 y CD117 positivos. Estos tumores expresan un receptor del factor de crecimiento con una actividad de la tirosina cinasa llamada c-kit (CD117). Los TEGI de las paredes del estómago se consideran malignos cuando miden más de 5 a 10 cm, tienen un alto índice mitótico o han hecho metástasis. Los TEGI del intestino delgado se consideran malignos si tienen alguna mitosis o si es mayor de 2 cm. Las pruebas actuales indican que las mutaciones del c-kit (CD117) se identifican con mayor frecuencia en los TEGI malignos que los benignos. Los TEGI malignos son también, con frecuencia, CD34 positivos.[8-11]

Bibliografía

  1. Marcus SG, Merino MJ, Glatstein E, et al.: Long-term outcome in 87 patients with low-grade soft-tissue sarcoma. Arch Surg 128 (12): 1336-43, 1993.  [PUBMED Abstract]

  2. Soft tissue sarcoma. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 193-7. 

  3. Gaynor JJ, Tan CC, Casper ES, et al.: Refinement of clinicopathologic staging for localized soft tissue sarcoma of the extremity: a study of 423 adults. J Clin Oncol 10 (8): 1317-29, 1992.  [PUBMED Abstract]

  4. Alvegård TA, Berg NO: Histopathology peer review of high-grade soft tissue sarcoma: the Scandinavian Sarcoma Group experience. J Clin Oncol 7 (12): 1845-51, 1989.  [PUBMED Abstract]

  5. van Ruth S, van Coevorden F, Peterse JL, et al.: Alveolar soft part sarcoma. a report of 15 cases. Eur J Cancer 38 (10): 1324-8, 2002.  [PUBMED Abstract]

  6. Fury MG, Antonescu CR, Van Zee KJ, et al.: A 14-year retrospective review of angiosarcoma: clinical characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes with surgery and chemotherapy. Cancer J 11 (3): 241-7, 2005 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  7. Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT: Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer 101 (11): 2503-8, 2004.  [PUBMED Abstract]

  8. Pidhorecky I, Cheney RT, Kraybill WG, et al.: Gastrointestinal stromal tumors: current diagnosis, biologic behavior, and management. Ann Surg Oncol 7 (9): 705-12, 2000.  [PUBMED Abstract]

  9. Wang L, Vargas H, French SW: Cellular origin of gastrointestinal stromal tumors: a study of 27 cases. Arch Pathol Lab Med 124 (10): 1471-5, 2000.  [PUBMED Abstract]

  10. Nishida T, Hirota S: Biological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract. Histol Histopathol 15 (4): 1293-301, 2000.  [PUBMED Abstract]

  11. Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Lasota J: Gastrointestinal stromal tumors: recent advances in understanding of their biology. Hum Pathol 30 (10): 1213-20, 1999.  [PUBMED Abstract]

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