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Clasificación celular
Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de
origen del tejido blando, aunque el tipo de células no forma parte del sistema de
clasificación para fines de establecer el pronóstico. Estudios adicionales,
incluso la microscopia electrónica, histoquímica, citometría del flujo,
citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación
de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas principales. El
grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más
exactitud que la clasificación celular clásica de la lista que aparece a
continuación.[1-3] En conjunto, el histiocitoma fibroso maligno es el tipo
histológico más común (40% del total), seguido por el liposarcoma (25%); pero la
frecuencia del tipo histológico depende del sitio. Los patólogos asignan el
grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia
de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad. En una
revisión prospectiva podría haber un desacuerdo hasta de 40% entre los
patólogos.[3,4]
Los sarcomas de tejido blando incluyen los siguientes tumores:
- Sarcoma alveolar de partes blandas.[5]
- Angiosarcoma.[6]
- Dermatofibrosarcoma protuberans.[7]
- Sarcoma epitelioide.
- Condrosarcoma extraesquelético.
- Osteosarcoma extraesquelético.
- Fibrosarcoma.
- Tumor gastrointestinal del estroma (TEGI).
- Leiomiosarcoma.
- Liposarcoma.
- Histiocitoma fibroso maligno.
- Hemangiopericitoma maligno.
- Mesenquimoma maligno.
- Schwannoma maligno.
- Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.
- Tumores neuroectodérmicos periféricos.
- Rabdomiosarcoma.
- Sarcoma sinovial.
- Sarcoma, NOS (no especificado de otra forma, por sus siglas en inglés).
Los TEGI son de origen mesenquimal y son
inmunohistoquímicamente diferentes de los leiomiosarcomas, schwannomas y
fibrosarcomas con los que con frecuencia se les clasifica. Se les puede
identificar por ser CD34 y CD117 positivos. Estos tumores expresan un receptor
del factor de crecimiento con una actividad de la tirosina cinasa llamada c-kit
(CD117). Los TEGI de las paredes del estómago se consideran malignos cuando
miden más de 5 a 10 cm, tienen un alto índice mitótico o han hecho
metástasis. Los TEGI del intestino delgado se consideran malignos si tienen
alguna mitosis o si es mayor de 2 cm. Las pruebas actuales indican que
las mutaciones del c-kit (CD117) se identifican con mayor frecuencia en los TEGI
malignos que los benignos. Los TEGI malignos son también,
con frecuencia, CD34 positivos.[8-11]
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